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¿Qué es el Síndrome de West?

 

El Síndrome de West está considerado dentro de las llamadas enfermedades raras. Es una encefalopatía epiléptica grave del lactante.

En la mayoría de los pacientes, suele iniciarse entre los 3 y los 7 meses de vida y en el 90%, se inicia durante su primer año de vida. El Síndrome de West afecta a uno de cada 2.000-4.000 bebés nacidos, predominando en el género masculino.

Además, el Síndrome de West se caracteriza por espasmos infantiles, retraso psicomotor y unas crisis epilépticas concretas de este síndrome. Por lo tanto, para que el desarrollo de los niños y niñas con Síndrome de West sea óptimo, debemos comenzar con una atención temprana precoz, y para ello es necesario que su diagnóstico sea lo más temprano posible.

 

Causas de la aparición del Síndrome de West

Existen varias causas que pueden hacer que un niño o niña tenga Síndrome de West. Se clasifican en tres grupos:

  • Causas prenatales

En primer lugar, en este grupo, clasificamos las causas que tienen lugar durante el embarazo, donde se engloban trastornos de tipo metabólico, anomalías cromosómicas, infecciones, displasia cerebral o accidentes hipóxicos.

  • Causas perinatales

En segundo lugar, son las que tienen lugar en torno al fin del embarazo, y las primeras horas/días de vida del bebé. Entre las más habituales están las encefalopatías hipóxico-isquémicas, la necrosis isquémica focal y la hipoglicemia.

  • Causas postnatales

Por último, estas causas hacen acto de presencia una semana después de que el niño niña haya nacido. Las más destacadas relacionadas con el Síndrome de West son infecciones, traumatismo fuertes asociados a hemorragias, paros cardíacos que cursen con encefalopatías hipóxico isquémicas o tumores cerebrales.

 

Síntomas

Los 3 principales síntomas de este síndrome son:

  • Espasmos infantiles: son contracciones breves, simétricas, bruscas y repetitivas, que aparecen generalmente, en forma de series, aunque pueden darse de forma aislada, pero son siempre repetitivos. Son más frecuentes al despertar o antes de irse a dormir, siendo menos frecuentes durante el sueño.
  • Retraso en el desarrollo psicomotor: acompaña a la epilepsia y se da en el 90-95% de los casos. Algunos de los signos importantes de dicho retraso o deterioro son la pérdida de seguimiento visual (mal pronóstico), de la prehensión voluntaria de los objetos y la aparición de una disminución del tono del tronco.
  • Patrón hipsarrítmico del electroencefalograma: un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.
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